MONONEUROPATÍA
La mononeuropatía es una afección que provoca el daño de un solo nervio o grupo nervioso y perjudica la parte del cuerpo asociada con ese nervio o grupo nervioso, lo cual puede causar pérdida de la sensibilidad, del movimiento o de la función en esa parte del cuerpo. La mononeuropatía puede afectar cualquier parte del cuerpo.

Existen varios tipos de mononeuropatía, y su gravedad, frecuencia y síntomas dependen del tipo. Uno de los tipos más frecuentes es el síndrome del túnel carpiano, que se produce como consecuencia de la presión que se ejerce sobre el nervio mediano en el brazo, lo cual ocasiona entumecimiento, daño muscular y debilidad en las manos y los dedos. También existen varios tipos de mononeuropatía craneal que afectan los nervios del cráneo. La mononeuropatía del par craneal VI, por ejemplo, puede reducir la eficacia de los movimientos oculares y provocar visión doble.

Tipos

Si los síntomas se presentan lentamente, la afección se denomina "neuropatía crónica"; si los síntomas se presentan de forma repentina, la afección se denomina "neuropatía aguda".

La neuropatía puede ser hereditaria. El tipo más frecuente de neuropatía hereditaria es la artropatía neuropática, que afecta la parte inferior de la pierna y el pie.

La neuropatía adquirida es mucho más frecuente y suele ser producto de una enfermedad o una lesión. Si las lesiones nerviosas son resultado de la diabetes, la afección se denomina "neuropatía diabética". Si se desconoce la causa, la enfermedad recibe el nombre de "neuropatía idiopática".

Diagnóstico

Si tiene síntomas de lesiones nerviosas, consulte al médico lo antes posible. Esté preparado para ofrecer detalles sobre sus antecedentes médicos completos y para informarle si toma algún medicamento o suplemento recetado o de venta libre.

El médico le realizará una exploración física completa y quizás solicite pruebas diagnósticas para determinar la causa de la afección; entre ellas, las siguientes:

electromiografía (EMG), que permite registrar la actividad eléctrica de los músculos
estudios de conducción nerviosa, que permiten registrar la velocidad de la actividad eléctrica de los nervios
biopsia del tejido nervioso, que consiste en extraer una porción pequeña de un nervio para ver si presenta daños.

La miastenia gravis es un trastorno autoinmune de la trasmisión neuromuscular que involucra la producción de autoanticuerpos dirigidos contra receptores músculo-esqueléticos, en la gran mayoría de los casos de acetilcolina, pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la placa muscular posináptica, como el receptor músculoespecífico tirosina cinasa (MuSK)

El defecto subyacente es una disminución en el número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares debida a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos.

Inmunopatogénesis

Las terminaciones nerviosas poseen vesículas sinápticas de acetilcolina prestas a liberarse. El potencial de acción despolariza la terminal pre sináptica y aumenta la concentración de calcio axoplásmico? se liberan así las moléculas de acetilcolina, de modo que se incrementa transitoriamente la concentración del neurotransrnisor en los receptores postsinápticos (nicotínicos).

A esto sigue la despolarización de la membrana postsináptica, el potencial de acción de la membrana muscular con aumento de la concentración rnioplasmática de calcio y, por último, la contracción muscular. La acetilcolina es hidrolizada por la acetilcolinesterasa y se resintetiza a nivel presináptico por la colinacetiltransferasa. La etiopatogenia de la miastenia grave es autoinmune y se encuentran anticuerpos contra los receptores de acetilcolina que circulan en la sangre, así como disminución del número de receptores en las placas motoras.

El defecto principal es una reducción en el número de receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular. Los anticuerpos contra receptores para acetilcolina (ACRA) reducen el número de receptores a través de varios mecanismos:

B) Adulto:

Tipo I (ocular): Solo participa la musculatura ocular.
Tipo II a (generalizada ligera): presenta un comienzo lento, frecuentemente ocular, generalizándose gradualmente a la musculatura esquelética y bulbar, los músculos respiratorios conservados.
Tipo II b (generalizada moderada): Se inicia con disfunción ocular frecuente, progresa hacia una intensa toma de la musculatura esquelética y bulbar, músculos respiratorios conservados, mortalidad baja.
Tipo III (aguda y fulminante): comienzo rápido por músculos esqueléticos y bulbares con compromiso precoz de músculos respiratorios. Su progresión se completa en 6 meses, índices de timomas elevados, mal manejo terapéutico, crisis miasténicas frecuentes y mortalidad elevada.
Tipo IV (severa tardía): Se desarrolla después de 2 años, comienza como tipo I o II, su progresión es gradual o súbita, alto índice de timomas, mortalidad elevada, poca respuesta terapéutica.

DIAGNÓSTICO

Prueba farmacológica

La primera prueba diagnóstica se realiza generalmente con el cloruro de edrofonio (prueba de Tensilón) endovenoso. La dosis inicial es de 1 mg, seguida de 2, 3 y 5 mg en intervalos de tres a cinco minutos.

Pruebas electrofisiológicas

Test de estimulación repetitiva.

La anormalidad electrodiagnóstica característica es una reducción progresiva de la amplitud de los potenciales de acción musculares por estimulación nerviosa repetitiva a baja frecuencia (3 a 5 Hz). Se considera positiva la prueba si la amplitud del quinto potencial es un 10% menor que el primero. (Reacción miasténica de Jolly).

Electromiografía estándar: usualmente es normal, pero de manera ocasional muestra un patrón miopático y casi nunca deja ver signos de denervación, a menos que otra condición esté superpuesta. De forma similar, la velocidad de conducción nerviosa es normal.